Manifestaciones gastrointestinales de la nfermedad de Behçet / Gastrointestinal manifestations of Behçet´s disease

Resumen La Enfermedad de Behçet (EB), es una entidad poco común, idiopática, de naturaleza crónica y recurrente con afectación multisistémica. Entre ellos, el tracto gastrointestinal ha suscitado especial interés, al asociarse a mayor morbimortalidad y dado sus presentaciones heterogéneas puede simular otras enfermedades gastrointestinales y ser un gran reto diagnóstico para el gastroenterólogo. Por lo tanto, presentamos una revisión narrativa donde se pretenderá describir las manifestaciones gastrointestinales de la EB y sus diagnósticos diferenciales.

Abstract Behçet's Disease (BD) is a rare, idiopathic, chronic and relapsing entity; characterized by multisystem involvement. The gastrointestinal tract has aroused special interest, as it is associated with higher morbidity and mortality and given its heterogeneous presentations, being able to simulate other gastrointestinal pathologies, becoming a great diagnostic challenge for gastroenterologists. Therefore, we present a narrative review, where we intend to describe the possible gastrointestinal manifestations of BD and its differentials.

Manejo anestésico de un paciente con enfermedad de Behçet / Anesthetic management of a patient with Behçet´s Disease Sobre los autores:

RESUMEN Introducción: La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica, recurrente, multisistémica, de etiología desconocida, caracterizada por úlceras orales y genitales recurrentes, inflamación ocular, lesiones cutáneas, artritis, afecciones neurológicas, pulmonares, gastrointestinales y vasculitis sistémica. Objetivo: Describir el manejo anestésico en un paciente portador de enfermedad de Behçet. Presentación del caso: Se reporta el caso de un paciente de 52 años de edad con antecedentes patológicos personales de enfermedad de Behçet que recibe anestesia general para exéresis de adenopatía cervical izquierda metastásica de un carcinoma primario oculto. Conclusiones: El mantenimiento del tratamiento con esteroides, el uso de nadroparina cálcica junto a otras medidas preventivas de la trombosis venosa profunda, el manejo cuidadoso de la vía aérea, la protección ocular y la articular, así como de los puntos de presión y la prevención de la patergia son elementos fundamentales en el manejo de estos pacientes.

ABSTRACT Introduction: Behçet's disease is a chronic, recurrent, multisystemic inflammatory disease of unknown etiology characterized by recurrent oral and genital ulcers, ocular inflammation, skin lesions, arthritis, neurological, pulmonary and gastrointestinal conditions, as well as systemic vasculitis. Objective: To describe the anesthetic management of a patient with Behçet's disease. Case presentation: The case is reported of a 52-year-old male patient with an individual history of Behçet's disease, who receives general anesthesia for removal of left cervical metastatic adenopathy from a hidden primary carcinoma. Conclusions: Keeping the steroid therapy, using calcium nadroparin, together with other measures for preventing deep vein thrombosis; careful airway management, eye and joint protection, as well as attention to pressure points and pathergy prevention are fundamental elements for the management of these patients.

Enfermedad de Behçet frente a la enfermedad inflamatoria intestinal. Diferencias en la presentación clínica / Behçet's disease compared with inflammatory bowel disease. Differences in their clinical presentation

Resumen La enfermedad de Behçet es una enfermedad poco frecuente con un compromiso sistémico cuyas principales manifestaciones abarcan el sistema gastrointestinal, neurológico, vascular y articular, además de la piel y los ojos. Por su compromiso multisistémico, es frecuente confundirlo con otras entidades como la enfermedad inflamatoria intestinal, con la cual comparte gran parte de su presentación clínica, por lo que se describe un caso clínico y se aborda una revision narrativa desde el punto de vista epidemiológico de las manifestaciones clínicas con el fin de tener un mayor conocimiento para identificarla a tiempo.

Abstract Behçet's disease is a rare disease with systemic involvement whose main manifestations include the gastrointestinal, neurological, vascular, and articular systems, as well as the skin and eyes. Due to its multisystemic nature, it is often mistaken for other entities such as inflammatory bowel disease since they share multiple characteristics in their clinical presentation. A clinical case is described, and an epidemiological review of clinical manifestations is discussed to have better knowledge that allow identifying it on time.

Enfermedad de Behcet: un reto diagnóstico en reumatología. Descripción de una serie de casos y revisión de la literatura / Behcet's disease: a diagnostic challenge in rheumatology. Description of a case series and a review of the literature

RESUMEN La enfermedad de Behcet es una entidad clínica autoinflamatoria, de etiología desconocida, generalmente con compromiso sistémico, con un patrón de exacerbación y remisión frecuente que se asocia a retraso en el diagnóstico. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo, por esta razón presentamos 4 casos de pacientes con enfermedad de Behcet, que durante el abordaje clínico fueron consideradas otras enfermedades de naturaleza autoinmune. La revisión integrada de la historia clínica, la aparición de úlceras orales y genitales, así como el estudio de tipificación del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) permitieron diagnosticar la enfermedad de Behcet.

ABSTRACT Behcet disease is a rare autoinflammatory disorder of unknown aetiology and is characterised by systemic manifestations with an exacerbation-remission pattern, often associated with diagnostic delay. The diagnostic approach to this disease is complex. A report is given on four cases of patients fulfilling the diagnostic criteria for Behcet disease. Other autoimmune rheumatic diseases were considered in the clinical approach. A meticulous clinical evaluation, taking into consideration relapsing aphthous ulcers in oral mucosa and genitalia, and HLA typing allowed a proper diagnosis of Behcet disease to be made.

Enfermedad de Behçet. Reflexiones sobre su diagnóstico y tratamiento / Behçet's disease. Reflections on its diagnosis and treatment

La enfermedad de Behçet se considera una entidad multisistémica identificada por aftas orales y genitales, lesiones cutáneas, artritis, manifestaciones gastrointestinales, neurológicas y oculares, pertenece al conjunto de afecciones consideradas autoinmunes en la que se puede afectar a cualquier vaso sanguíneo del organismo, para su diagnóstico se sugieren un grupo de criterios que examina regularmente un comité internacional de especialistas en las que deben incluir aftas periódicas en boca y genitales acompañados de hipopion y uveítis, su tratamiento en la actualidad se dirige a disminuir la actividad del sistema inmune y tiene como objetivo reducir los síntomas y prevenir las complicaciones(AU)

Behçet's disease is considered a multisystemic entity identified by oral and genital thrush, skin lesions, arthritis, gastrointestinal, neurological and ocular manifestations, belongs to the set of conditions considered autoimmune in which any blood vessel of the organism can be affected, for its Diagnosis is suggested a group of criteria that regularly examines an international committee of specialists in which they must include periodic canker sores in the mouth and genitals accompanied by hypopion and uveitis, their treatment is currently aimed at decreasing the activity of the immune system and aims reduce symptoms and prevent complications(AU)

Papel del estomatólogo en el abordaje terapéutico de la aftosis en la enfermedad de Behçet / Role of the stomatologist in the therapeutic approach of aphtosis in Behçet's disease

Introducción: Las aftas y ulceraciones bucales constituyen un motivo frecuente de consulta al estomatólogo. El afta es una forma particular de ulceración bucal. La aftosis se define por el carácter recidivante de aftas múltiples que evolucionan por episodios de 3-10 días y se repiten por lo menos dos veces al año. Objetivo: Abordar los principales aspectos de la Enfermedad de Behçet que podrían ser útiles al estomatólogo. Desarrollo: La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica inmunomediada caracterizada por una triada característica de lesiones oculares, úlceras orales y genitales recurrentes. La aftosis bucal y la enfermedad de Behçet parecen deberse al mismo mecanismo patogénico, pero aún falta por encontrar las razones por las cuáles la primera se limita a la cavidad bucal y la segunda es sistémica. Debido a que las úlceras orales recurrentes se encuentran en de igual forma en esta enfermedad y la EB, debe considerarse como diagnóstico diferencial de EB. Conclusiones: El papel de los estomatólogos es importante para establecer el diagnóstico de Enfermedad de Behçet, ya que podrían ser los primeros en detectarla. Las úlceras orales recurrentes son un síntoma inicial común de EB. Se requiere un enfoque multidisciplinario para diagnosticar y tratar la enfermedad(AU)

Introduction: Aphthae and oral ulcers are a frequent reason for consulting the stomatologist. Aphthous are a particular form of oral ulceration. Aphtosis is defined by the recurrent nature of multiple aphthae that progress through episodes of 3-10 days and are repeated at least twice a year. Objective: To describe the main aspects of the Behçet disease that could be useful to the stomatologist. Development: Behçet's disease is an immune-mediated systemic vasculitis characterized by a characteristic triad of ocular lesions, recurrent oral and genital ulcers. Oral aphtosis and Behçet's disease seem to be due to the same pathogenic mechanism, but we still have to find the reasons why the former is limited to the oral cavity and the latter is systemic. Because recurrent oral ulcers are found in the same way in this disease and EB, it should be considered as a differential diagnosis of EB. Conclusions: The role of stomatologists is important to establish the diagnosis of Behçet's disease, since they could be the first to detect it. Recurrent oral ulcers are a common initial symptom of EB. A multidisciplinary approach is required to diagnose and treat the disease(AU)

Deterioro neurológico progresivo como forma de presentación inusual del neurobehçet / Progressive neurological deterioration as unusual form of neuro-behçet presentation

La enfermedad de Behçet puede afectar a varios órganos y tiene dentro de sus características la presencia de úlceras recurrentes genitales, orales y la uveítis. El neurobehçet es una de las manifestaciones clínicas más serias e infrecuente de la enfermedad de Behçet y debe ser considerado en el diagnóstico diferencial con enfermedades inflamatorias, infecciosas o desmielinizante del sistema nervioso central. Este reporte de caso describe a una paciente con manifestaciones neurológicas aguda severas, lo cual es inusual en esta enfermedad(AU)

Behçet's disease can affect several organs and the presence of recurrent genital, oral and uveitis ulcers characterize it. Neuro-Behçet's is one of the most serious and uncommon clinical manifestations of Behçet's disease, so it should be taken into account in the differential diagnosis with inflammatory, infectious or demyelinating diseases of the central nervous system. This case report describes a female patient with acute severe neurological manifestations, unusual in this disease(AU)

Úlcera genital recurrente: enfermedad de behcet. A propósito de un caso / Recurrent genital ulcer: behcet disease. Case report

Definir las causas de las úlceras vulvares no es fácil. El diagnóstico de la Enfermedad de Behcet se basa en la Historia Clínica detallada y en la observación clínica a largo plazo, ya que no existe ninguna prueba diagnóstica específica de esta enfermedad. En cuanto a su localización en la mujer los labios mayores y menores son la localización predilecta. El diagnóstico diferencial clínico incluye el eritema polimorfo, el eritema fijo medicamentoso, pero también enfermedades de transmisión sexual y entidades bien definidas como la úlcera vulvar aguda de Lipschutz. En general el estudio se realiza por descarte ya que la incidencia es baja, es una entidad poco conocida e infrecuente y que genera confusión cuando se presenta, como en el caso que detallamos a continuación.

To define the causes of vulvar ulcers is not easy. The diagnose of the Behcet's illness in based on the detailed clinical records and on a long therm clinical observation, since there is no specific diagnose test of this illness. The differential clinical diagnose includes the polyform drug erithema, but also sexually transmited illneses and well defined entities like Lipschutz's acute vulvuar ulcers. By and large this research is done by discarding since its incidence is low, it's a little know and infrequent entity that generates confusión when it's present, as in the following case.

Trombosis de senos venosos cerebrales en la enfermedad de Behçet / Cerebral venous sinus thrombosis in Behcet's disease

La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica inmunomediada que afecta los pequeños vasos sanguíneos y se presenta frecuentemente con ulceraciones de las membranas mucosas y síntomas oculares. Se presentó un paciente masculino de 25 años de edad, con antecedentes de úlceras bucales y genitales recurrentes, foliculitis, eritema nudoso, lesiones papulo-pustulosas, el cual tenía, desde 3 meses antes de su presentación en nuestro servicio, manifestaciones clínicas compatibles con un síndrome de hipertensión endocraneana benigna que no logra una evolución favorable con el tratamiento. Mediante la angio-TAC de cráneo se identificó una trombosis de senos venosos cerebrales. Los hallazgos clínicos y radiológicos son compatibles con una enfermedad de Behçet(AU)

Behcet's disease is an immune-mediated systemic vasculitis that affects small blood vessels and it frequently presents with ulceration of the mucous membranes and eye symptoms. A 25 year-old male patient is presented with history of recurrent cold sores and genital folliculitis, erythema nodosum, papular-pustular lesions. For three months before submission to our service, this patient had clinical manifestations compatible with benign intracranial hypertension syndrome that fails favorable evolution with treatment. By skull venuos CTA, venous sinus cerebral thrombosis was identified. Clinical and radiological findings are compatible with Behcet's disease(AU)

Síndrome de Hughes-Stovin / Hughes-Stovin Syndrome, a case report

El síndrome de Hughes-Stovin es una entidad infrecuente caracterizada por trombosis venosa profunda y aneurismas de la arteria pulmonar, siendo su etiología y patogenia desconocida. Algunos autores la consideran una variante de la enfermedad de Behcet. Su curso natural es generalmente fatal. Se presenta con tos, disnea, hemoptisis, dolor torácico y fiebre. El tratamiento es con esteroides y agentes citotóxicos hasta la cirugía. Presentamos el caso de un hombre de 41 años que consultó por disnea, hemoptisis y dolor torácico, llegándose al diagnóstico de trombosis venosa profunda de miembro inferior derecho, trombo-embolismo de pulmón y aneurismas de arterias pulmonares. Recibió tratamiento con corticoides en altas dosis y 6 pulsos de ciclofosfamida de 1 gramo durante 6 meses, con regresión completa de los aneurismas y de la sintomatología.

The Hughes-Stovin syndrome is a rare entity characterized by deep vein thrombosis and pulmonary artery aneurysms of unknown etiology and pathogenesis. Some authors considered a variant of Behcet's disease. Its natural course is usually fatal. The symptoms are cough, dyspnea, hemoptysis, chest pain and fever. The treatment goes from steroids and cytotoxic agents to surgery. We present the case of a 41 year old man who shows dyspnea, hemoptysis, and chest pain leading to the diagnosis of deep venous thrombosis of the right leg, lung thromboembolism and pulmonary artery aneurysms. He was treated with high-dose corticosteroids and 6 cyclophosphamide pulses of 1 gram each per 6 months with complete regression of aneurysms and symptomatology.

Manifestaciones otorrinolaringológicas de la enfermedad de behcet: reporte de caso / Otolaryngologic manifestations of bechet´s disease: a case report

La enfermedad de Behcet es inflamatoria, autoinmune, crónica y multisistémica, que tiende a ser recurrente, caracterizada por periodos de remisión y exacerbación de los síntomas, de frecuencia y duración variables, con compromiso inflamatorio a nivel vascular. Los órganos a los que con mayor frecuencia afecta son: piel, membranas mucosas (cavidad oral y región genital), ojos, pulmones, tracto gastrointestinal y sistema nervioso. Las principales manifestaciones otorrinolaringológicas son las úlceras aftosas en la mucosa de la cavidad oral, hipoacusia de tipo neurosensorial y alteraciones vestibulares. En este caso se trata de una paciente de 38 años de edad, que asiste al Hospital de San José con un cuadro clínico de cuatro años de evolución, de aparición intermitente de úlceras en la cavidad oral y el área genital, que alterna con periodos de remisión completa. Consulta con cuatro días de evolución de marcada disfagia y disfonía. Es valorada por el servicio de ORL, y se le realiza nasofibrolaringoscopia, que evidencia múltiples úlceras de fondo eritematoso a nivel de la base de la lengua, amígdalas linguales, supraglotis y pliegues ventriculares y vocales. En el Servicio de Dermatología se toman biopsias de úlceras del área genital, con confirmación histopatológica de enfermedad de Behcet. Se inicia manejo con colchicina, y la paciente presenta marcada mejoría y disminución del tamaño y la cantidad de úlceras en la cavidad oral, faringe y laringe...

Behçet´s disease is a multi-systemic, chronic inflammatory autoimmune disease. It is usually recurrent and presents with periods of recovery and relapse. The frequency and duration of the disease are variable, with vascular inflammatory reactions. It often involves the oral cavity and genital mucosa, eyes, lungs, gastrointestinal tract and nervous system. The main otolaryngologic manifestations are oral aphthous ulcers, sensorineural hearing loss and vestibular symptoms. A 38 year old woman presented to San Jose Hospital with a 4 year history of intermittent oral and genital ulcers with periods of complete recovery of symptoms. Four days before she visited to the ENT office she had deglutition disorder and voice impairment. We practice a fiber optic laringoscopy that showed multiple ulcers in the posterior tongue, lingual tonsils and ventricular and vocal folds. Biopsies of genital ulcers are taken by the Dermatology Department with the histopathologic diagnosis of Behçet´s disease. The patient undergoes medical treatment with Colchicine with partial recovery and decrease of the amount and size of oral and laryngeal ulcers...

Mediterranean fever gene mutations in greek patients with Behcet's disease / Mutacionesen el gen de la fiebre mediterránea en pacientes griegos con la enfermedadde Behçet

OBJECTIVE: It is known that clinical similarities between Behcet's disease and Familial Mediterranean Fever have led to the hypothesis of a common pathogenesis. Familial Mediterranean Fever is caused by MEFV gene mutations coding for pyrin. Therefore, we examined whether these pyrin mutations are also associated with Behcet's disease. METHODS: Molecular testing for pyrin mutations was performed in 96 unrelated Greek patients with an established diagnosis of Behcet's disease. The results were compared with an analysis for pyrin mutations in 140 unrelated healthy Greek controls. RESULTS:We found no pyrin mutations among the Behcet cases tested; this result is comparable with the control group. CONCLUSIONS: Pyrin gene mutations in Greek patients with Behcet's disease are not more common than those in the general population. This finding is not in agreement with the findings in other populations. It is suggested that screening for pyrin mutations not be included in the evaluation of Greeks suspected to have Behcet's disease.

OBJETIVO:Se sabe que las similitudes clínicas entre la enfermedad de Behçet y la fiebre mediterránea familiar han llevado a la hipótesis de una patogénesis común. La fiebre mediterránea familiar es causada por mutaciones en el gen MEFV que codifica la pirina. Por lo tanto, examinamos si estas mutaciones de la pirina se hallan también asociadas con la enfermedad de Behçet. MÉTODOS: La prueba molecular para la detección de las mutaciones de la pirina se realizó en 96 pacientes griegos no relacionados, y diagnosticados con la enfermedad de Behçet. Los resultados se compararon con un análisis de las mutaciones de la pirina en 140 controles formados por individuos griegos saludables. RESULTADOS: No se encontraron mutaciones de pirina entre los casos de Behçet sometidos a prueba. Este resultado es comparable con el grupo control. CONCLUSIONES: Las mutaciones del gen de la pirina en los pacientes griegos con la enfermedad de Behçet no son más comunes que las de la población general. Este hallazgo no concuerda con los hallazgos en otras poblaciones. Se sugiere que el tamizaje para la detección de las mutaciones de pirina no se incluya en la evaluación de pacientes griegos sospechosos de padecer la enfermedad de Behçet.

Angio-Behçet: a propósito de un caso clínico / Angio-Behçet: a case report

Se ha denominado Angio-Behçet, al conglomerado de fenómenos tromboembólicos en contexto de una Enfermedad de Behçet, que correspondería a una presentación atípica de esta patología. A veces se presenta como accidente vascular isquémico y trombosis venosa asociada a signos clásicos de Enfermedad de Behçet: Úlceras orales y genitales y uveítis. La patogénesis de esta enfermedad ha sido ampliamente estudiada en relación a posible origen genético, autoinmune o infeccioso. El tratamiento es difícil y frecuentemente tardío debido a que el diagnóstico es muy complejo y de gran reto para el clínico.

Angio-Behçet is called to the group of thromboembolic phenomena, associated to Behçet Disease and corresponds to an atypical manifestation of this disease. Sometimes it as an ischemic stroke with venous thrombosis associated to the classical signs of Behçet Disease: oral and genital ulcers and uveitis. The pathogenesis of this disease has been widely studied, with reference to a possible genetic, autoimmune or infectious origin. The treatment is difficult and is frequently late, because the diagnosis is very complex, being a great challenge for any clinician.

Enfermedad de Behçet y embarazo: revisión de la literatura a propósito de un caso / Behçet disease and pregnancy: a case report and literature review

La enfermedad de Behçet es una vasculitis inflamatoria sistémica que se caracteriza clásicamente por episodios recurrentes de úlceras orales y genitales asociadas a uveítis. Además se han descrito otras manifestaciones como artritis, lesiones cutáneas, compromiso neurológico, gastrointestinal y vascular. Sólo pequeñas series de EB en el embarazo han sido publicados, con resultados pronósticos dispares. Las remisiones tienden a ser más frecuentemente reportadas debido a la inmunodepresión tanto humoral como celular presente en la gestación. Sin embargo, exacerbaciones con complicaciones tales como fenómenos tromboembólicos, síndrome de Budd Chiari y encefalitis también han sido descritas con una tendencia a mantener a largo plazo cualquiera de estos dos cursos posterior al embarazo. Reportamos el caso de una paciente evaluada a partir de la semana quince de gestación que evolucionó con una exacerbación de la EB durante el embarazo, la cual persistió y fue progresiva posterior al parto.

Behçet disease (BD) is a systemic immflamatory vasculitis that is characterized by recurrent episodes of oral and genital ulcers associated with uveitis. Artritis, cutaneous lesions and neurological, gastrointestinal and vascular impairment are other associated manifestation. In the medical literature few series of cases of Behçet disease in pregnancy have been reported each of them with different prognosis. Remissions are more frequent during pregnancy due to both humoral and cellular immune suppression. Exacerbation of the disease and complications such as thromboembolism, Budd Chiari syndrome and encephalitis have also been described with tendency. We report the case of a pregnant woman assessed from the 15th week of gestation who attended with an exacerbation of BD during pregnancy, which was progressive and persisted after delivery.

Enfermedad de Behcet: experiencia en una cohorte de pacientes colombianos / Behcet's disease: Experience in a Colombian cohort

Introducción: la enfermedad de Behcet (EB) es una vasculitis multisistémica de causa desconocida, caracterizada por exacerbaciones y remisiones de duración impredecible. Los hallazgos clínicos incluyen: aftas orales y genitales, artritis, lesiones cutáneas, manifestaciones oculares, gastrointestinales y neurológicas. No se conoce adecuadamente, en nuestro medio, el curso clínico, la actividad y la gravedad de esta enfermedad. Objetivos: el propósito de este estudio es describir el espectro clínico, la actividad y la gravedad de la enfermedad en un grupo de pacientes colombianos con EB. Métodos: se realizó un estudio longitudinal, observacional, descriptivo y prospectivo, en una serie de pacientes con EB diagnosticados y seguidos por el servicio de reumatología en el Hospital Pablo Tobón Uribe en Medellín, Colombia. Resultados: se identificaron 20 pacientes consecutivos (15 mujeres y cinco hombres) con una edad promedio de 42,1 ± 11,2 años al diagnóstico. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las úlceras orales (95%) y genitales (75%), seguidas por el compromiso cutáneo (60%), ocular (55%), articular (45%), gastrointestinal (40%), vascular (15%) y neurológico (15%). La manifestación clínica inicial más frecuente fue la presencia de úlceras orales. El tiempo promedio entre la primera manifestación y el cumplimiento de los criterios diagnósticos fue 4,45 ± 4,19 años. El 50% de los pacientes se clasificaron como enfermedad moderada y el 35% como grave. Conclusiones: la EB está subdiagnosticada en nuestro medio. Las úlceras mucocutáneas representan el principal hallazgo clínico y pueden preceder por mucho tiempo a otras manifestaciones, causando retraso en el diagnóstico y favoreciendo un comportamiento agresivo.

Background: Behcet's disease (BD) is a multisystemic vasculitis of unknown cause. It is characterized by exacerbations and remissions of unpredictable duration. The clinical findings include oral and genital aphtaes, arthritis, cutaneous lesions, ocular, gastrointestinal and neurological manifestations. In our environment, the natural course, activity and severity of BD is not fully known. Objectives: the purpose of this research is to describe the clinical spectrum, activity and severity of BD in a group of Colombian patients. Methods: a longitudinal, observational, descriptive and prospective study was realized in a group of patients with BD, who were evaluated and followed for the rheumatology department at the Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia. Results: 20 patients (15 women and 5 men) were found, with an average of 42.1 ± 11.2 years old at diagnosis. The most common clinical manifestations were the oral (95%) and genital (75%) ulcers, followed by cutaneous (60%), ocular (55%), articular (45%), gastrointestinal (40%), vascular (15%) and neurological (15%) involvement. The recurrent oral ulcers were the most common onset manifestation. The mean duration between the onset symptom and the fulfillment of diagnostic criteria was 4.45 ± 4.19 years. 50% patients were classified as having moderate disease and 35% as having severe disease. Conclusions: BD is an underdiagnosed disease in our environment. The mucocutaneous ulcers represent the main clinical finding and can precede other manifestations for a long time, causing a delay in diagnosis and allowing an aggressive behavior.

Enfermedad de Behçet. Reporte de caso clínico / Behçets disease. A case report

La enfermedad de Behçet es una patología multisistémica de etiología desconocida, inicialmente descrita como una triada de aftas orales y genitales recurrentes junto a lesiones inflamatorias oculares como uveítis. Afecta principalmente a varones jóvenes. Todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden ser autolimitadas a excepción de las lesiones oculares. No es una enfermedad crónica persistente por el contrario consiste en ataques recurrentes de inflamación aguda. Se han propuesto algunos criterios internacionales para ayudar en el consenso diagnóstico. Se presenta un caso de un paciente de 45 años con Clínica Florida de la enfermedad, el cual fue enfocado de una forma sistemática y adecuada para llegar al diagnóstico desde la consulta inicial, con confirmación anatomopatológica de la enfermedad.

Beçhet´s disease is a multisystemic disease of unknown etiology initially described as a triad of recurrent oral ulcers, genital ulcers, and uveitis affecting young male adults. All these manifestations are self-limiting except the ocular disease. This is not a chronic, persistent inflammatory disease but one having relapsing attacks of acute inflammation. Internationally agreed diagnostic criteria have been proposed to assist in the diagnosis. We present the case of a 45-year-old man who presented almost all manifestations of the disease. It was performed a deep evaluation to achieve from the beginning the clinical diagnosis in accordance with the anatomopathological studies.